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Dott. Pietro Maurizio La Porta

Specialista in Reumatologia - Perfezionato in Ecografia  Clinica e Muscoloscheletrica

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La Spondilite Anchilosante (SA), è una malattia infiammatoria cronica che coinvolge prevalentemente lo scheletro assiale (rachide ed articolazioni sacroiliache) ma che può interessare anche le articolazioni periferiche; è la forma più comune e tipica di SpA ed è più frequente negli uomini che nelle donne (da 2 a 3 volte); esordisce generalmente nell'adolescenza o nell'iniziale età adulta (anche se esordi più precoci o tardivi sono descritti).

MANIFESTAZIONI CLINICHE: come prima ricordato, la SA colpisce elettivamente il rachide (spondilite) e le articolazioni sacroiliache (sacroileite). L’impegno vertebrale si manifesta con il classico dolore lombare “infiammatorio” (vedi sopra), la sacroileite invece si manifesta con dolore ai glutei con possibile estensione alla coscia ed al poplite fino alla metà prossimale del polpaccio, ad andamento alternato ai due lati (sciatica mozza basculante). Inizialmente il dolore si manifesta durante il riposo notturno, è più intenso al mattino, si accentua con l’inattività ed ha andamento a pousses; in seguito tale sintomatologia si ripete con maggiore frequenza, fino a diventare continua. Altri sintomi precoci possono essere: mono - oligoartrite periferica prevalentemente agli arti inferiori; entesite (dolore e tumefazione nelle principali sedi di inserzione tendinea, come per esempio l’inserzione del tendine d’Achille); uveite anteriore; diminuzione dell'espansibilità toracica.

MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI: oltre allo scheletro la SA può colpire altri organi o apparati: 1) Occhi: uveite anteriore abitualmente autolimitantesi e monolaterale con arrossamento, fotofobia e amaurosi; spesso recidiva controlateralmente; raramente è tanto grave da danneggiare la vista; 2) Polmoni: raramente fibrosi apicale polmonare; più comune è il reperto di una riduzione delle escursioni respiratorie per l’impegno delle articolazioni assiali; 3) Apparato cardiovascolare: insufficienza aortica (estremamente rara); rari episodi di angina, pericardite e anomalie di conduzione all'ECG; 4) Apparato urogenitale: prostatite (prevalentemente da Clamydia); nefropatia da IgA; amiloidosi renale; 5) Intestino: lesioni ileo-coliche nel 30% dei casi.

COMPLICANZE: osteoporosi e fratture secondarie, spondilodiscite, sublussazione atlo-epistrofea, sindrome della “cauda equina”, coxite. Se non trattata la SA porta inevitabilmente alla disabilità; a causa della rigidità vertebrale i pazienti spesso presentano una scadente qualità di vita e incapacità a svolgere le comuni attività della vita quotidiana.

VARIANTI CLINICHE:

Forma tardiva: esordio tra i 40 e i 60 anni;

Forma femminile: frequente impegno articolare periferico e del rachide cervicale; risparmiato il tratto dorso-lombare;

Forma giovanile: esordio prima dei 18 anni; si manifesta con oligoartrite asimmetrica degli arti inferiori che soddisfa i criteri diagnostici dell’AR giovanile e rende difficoltosa la diagnosi differenziale; tuttavia l’elevata frequenza di entesite facilita il riconoscimento di questa forma di SA.

DIAGNOSI:

La diagnosi di SA è essenzialmente clinica anche se le classiche manifestazioni di esordio non sono assolutamente specifiche. Una storia di uveite anteriore acuta, il dolore lombare di tipo “infiammatorio”, la sciatica mozza alternante, la familiarita per spondiloartriti, una ridotta mobilità della colonna ed una ridotta espansione del torace possono supportare la diagnosi clinica. Altri elementi che possono contribuire ad incrementare la specificità della diagnosi sono ad esempio la presenza di un'entesite o la tenosinovite dei flessori delle dita di mani e piedi.

Esami di laboratorio: nella fase di attività della malattia si può riscontrare aumento degli indici di flogosi; anemia da flogosi cronica; lieve leucocitosi o piastrinosi; ipoalbuminemia, incremento delle alfa2, delle gammaglobuline e delle IgA. L’aumento della fosfatasi alcalina si riscontra nel 50% dei pazienti. L’ HLA B27 (positivo in circa il 90%) non può essere usato come test diagnostico in tutti i pazienti con lombalgia infiammatoria ma viceversa può essere utile in casi selezionati: pazienti con lombalgia infiammatoria, artrite periferica asimmetrica con entesite.

Per quanto riguarda la diagnosi strumentale, l’esame radiologico tradizionale, la TC, la RM e l’esame ecografico si sono rivelati utili nella valutazione del coinvolgimento delle articolazioni sacroiliache (sacroileite), della colonna vertebrale (spondilite), delle articolazioni periferiche (artrite) e del coinvolgimento dell’entesi (entesite). L’esame radiologico mostra i segni della spondilite e della sacroileite. I segni radiologici della spondilite sono il segno di Romanus (erosioni degli angoli vertebrali anteriori), lo squaring vertebrale (squadratura delle vertebre con perdita della normale concavità dei corpi vertebrali), i sindesmofiti (sottili prolungamenti verticali del margine antero-laterale dei corpi vertebrali, più frequentemente lombari, connessi alla giunzione disco vertebrale che si rincorrono con tendenza a congiungersi) per reazione osteoproliferativa. I segni radiografici della sacroileite si possono invece classificare in 4 stadi: Stadio 1: manifestazioni iniziali con pseudoallargamento dello spazio articolare; Stadio 2 :alterazioni minime con irregolarità “a rosario” dei bordi articolari” con immagini di erosioni, restringimento dello spazio articolare, sclerosi subcondrale; Stadio 3: alterazioni evidenti con erosioni articolari e sclerosi subcondrale ben evidenti, ponti ossei sinostotici; Stadio 4: anchilosi totale delle articolazioni per la scomparsa della rima articolare.

L’esame TC, rispetto all’RX ha maggiore sensibilità negli stadi precoci (I e II) , ma ha pari sensibilità negli stadi più tardivi (III e IV); nella fasi tardive mette in evidenza i segni dell’anchilosi ossea.

La RM mostra precocemente i segni della malattia: a livello delle articolazioni sacroiliache mette in evidenza le erosioni e la sclerosi subcondrale; è utile per distinguere lesioni “inattive” da lesioni “attive” (edema dell’osso subcondrale). A livello della colonna vertebrale evidenzia precocemente la sindesmofitosi vertebrale.

L’esame ecografico si rivelato utile nell’ evidenziare precocemente sia l’impegno articolare periferico, sia l’entesite anche in fase sub-clinica.

 

La diagnosi di SA è tanto più difficile quanto più precoce è lo stadio della malattia; i suddetti criteri sono poco sensibili e specifici nella diagnosi dell’early SA e dunque non consentono la diagnosi precoce di SA; l’evidenza radiologica della sacroileite costituisce un elemento diagnostico tardivo: dall’esordio della malattia (lombalgia infiammatoria) al momento in cui è possibile evidenziare con la radiologia convenzionale la sacroileite, intercorre un intervallo di 2-3 anni! È dunque di fondamentale importanza evidenziare le alterazioni ossee in fase precoce pre-radiologica, cioè in quella fase in cui il danno osseo non è ancora evidente con l’esame RX tradizionale. Questa “finestra” di tempo rappresenta un’opportunità terapeutica, cioè costituisce il momento migliore per iniziare il trattamento farmacologico con l’obiettivo di bloccare l’evoluzione della malattia e prevenire quelle alterazioni ossee che nel tempo portano all’invalidità. L’esame che valuta precocemente il danno osseo è la RM che permette l’identificazione dell’edema e della infiammazione attiva a livello delle articolazioni sacro-iliache e/o vertebrali. La RM permette di diagnosticare il 75% in più di casi di early SA rispetto all’RX tradizionale. Nella fase precoce la diagnosi è dunque basata sulla combinazione di caratteristiche cliniche suggestive di SA (lombalgia infiammatoria e anamesi familiare positiva per SA) e sull’evidenza RM di sacroileite/spondilite.